Cell Death Dis：Nfkbie缺乏增加B淋巴细胞增生哮喘的易感性

在亚基的能活、分化成、增殖、瘙痒及免疫系统调节等多种处理过程当中，NF-κB波形转导路当中除此以外起着关键的发挥作用。而异常酪氨酸的NF-κB是大多数B亚基恶普遍性发无用展的标志。这种酪氨酸可能是由于与微环境的交互发挥作用或体亚基等位等位基因受到影响NF-κB家族团员或其上游相关波形转导因子而引来的。在慢普遍性淋巴亚基普遍性白血病和原发普遍性纵隔B亚基化学疗法等发病频率很低的几种B亚基恶普遍性当中经常都能观察到NFKBIE等位基因的失活，而该等位基因所编码的IκBε是一种NF-κB胺，都能抑制其亚基活普遍性并策划NF-κB波形路当中的还原处理过程。 然而NFKBIE的忽视对于B亚基的胚胎发育及功用的受到影响目前仍然未知。为了更险恶地了解NFKBIE在正常及恶普遍性B亚基分化成当中的发挥作用，研究人员构建了Nfkbie缺失小鼠，并推测Nfkbie的忽视都能引致边缘区B亚基及B1亚基亚群缩减到。 在无用当中心（GC）依赖普遍性的免疫系统应答当中，Nfkbie忽视可以通过以B亚基自主普遍性亚基增殖的作法引来GC当中B亚基的缩减到。Nfkbie的忽视也会引致B1亚基亚群的极度增殖，并在Toll十分相似受体普遍性刺激下引来这些亚基当中还原的NF-κB的增高。 此外，Nfkbie的忽视都能与等位等位基因的MYD88相互配合发挥发挥作用，进而引致B亚基增殖能力的增强。在老年小鼠当中，Nfkbie的忽视会引致单克隆惰普遍性B淋巴亚基上皮细胞病因的发无用展，这一表型区别于单克隆B淋巴亚基增多病征。总而言之，本研究结果说明了了IκBε在B亚基胚胎发育及功用当中所起的关键的简化发挥作用。原始出处：Della-Valle et al. Nfkbie-deficiency leads to increased susceptibility to develop B-cell lymphoproliferative disorders in aged mice. Blood Cancer Journal (2020) 10：38